试论小儿小儿急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及转归
最后更新时间：2024-02-21
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论文导读：
摘要 目的：探讨6～12岁儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归，以期提高其诊疗水平。方法：对30例临床诊断为ADEM的患儿进行为期1～3年的跟踪随访，并对其临床过程、治疗情况及治疗结果进行分析总结。结果：本病春季发病最多（53%），其次为夏季（27%）；全部病例采用糖皮质激素治疗，经1～3年随防，临床效果显著，仅有4例复发，加用静脉丙种球蛋白治疗，未再复发。结论：小儿ADEM早期应用糖皮质激素治疗6个月左右，复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗，临床效果显著。
关键词 小儿 急性播散性脑脊髓炎 临床特点 转归
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统免疫相关性疾病，常发生于病毒感染后或预防接种后，其共同病理特征为脑部和脊髓散在的脱髓鞘病灶。近几年在小儿中的发病率逐年增多，且易与病毒性脑炎混淆，但其在治疗上有很大区别，ADEM需要早期使用皮质类固醇激素治疗，而病毒性脑炎一般不适用激素治疗，因此早期诊断尤为重要。现将近年来30例ADEM患儿的临床特点及转归进行总结，以期提高本病的诊疗水平。
资料与方法
一般资料：2002～2006年收治ADEM患儿30例，男16例，女14例，男女之比为1：088，年龄6～12岁。本组病例各季节均有发病，以春季发病最多，共16例（53%），夏季发病8例（27%）。
诊断标准：符合以下条件即可诊断［1］。多有病毒感染或疫苗接种史；起病呈急性或亚急性；神经系统症状和体征呈弥慢和多灶性；头颅MRI及CT可见颅内以白质为主的多发异常信号；临床排除病毒直接感染和其他颅内病变。
临床特点：①前驱病史及疫苗接种史：发病前1～3周有呼吸道感染史14例，发病前1～2周有麻-风-腮三联疫苗接种史3例，狂犬病疫苗接种史1例，其余12例无明确的前驱感染或疫苗接种史。②临床表现：28例患者有不同程度的发热，发热和神经系统表现不一定同步，12例在发热的同时出现神经系统症状和体征，16例在发热7～21天后出现神经系统症状和体征。神经系统症状表现多样化，以运动障碍最多见，占21例，其中首发运动障碍者13例。21例中表现为肢体乏力、肌力下降者17例，其中8例肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，共济失调者6例；颅神经受累18例，表现为言语不清、吞咽困难12例，口角歪斜、眼睑闭合不全7例，视力下降、视物模糊6例；脊髓受累7例，表现为尿潴留或排尿困难；意识障碍6例，主要表现为意识模糊、嗜睡、昏迷等；惊厥1例。
辅助检查：①实验室检查：9例脑脊液常规异常，白细胞数6～45×106/L，多为单核细胞占优势；7例生化异常，均为蛋白摘自：学士论文www.7ctime.com
增高，在046～078g/L；葡萄糖及氯化物均正常。经治疗2～3周后复查均正常。查脑脊液病毒抗体（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性。②影像学检查：在治疗前后做头颅MRI者28例，首次检查均有异常，28例均表现为颅内多发异常信号，T1低信号T2及Flair像高信号。病灶均以白质为主，大多为双侧，但不一定对称，其中14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基底节受累，7例脑干受累，6例小脑受累。7例脊髓MRI表现为T10～L2异常信号，T1低信号，T2高信号。头颅CT示2例异常，表现为白质区多灶性低密度斑。③脑电生理检查：脑电图5例正常，22例表现为轻度慢波增多，2例为局灶慢波，1例在慢波基础上可见棘-慢综合波。6例视觉异常者做视觉诱发电位检查均为阴性，眼底检查，4例见视神经水肿，2例轻度视神经萎缩。
治疗：均使用糖质激素治疗，其中15例给予甲泼尼龙（甲泼尼龙）冲击治疗，15～20mg/kg·日，共3天，以后用泼尼松口服10～15mg/kg/日，2～3个月，根据临床及影像学表现决定减量，一般2～3月减完；其中4例复发病例加用大剂量人血丙种球蛋白静滴，400mg/kg/日，共5天。采用电话联系或到院复诊的方法进行随访，随访病例26例，22例为单相病程，4例复发，4例由于各种原因失访。
结 果
本组患者临床症状和体征在治疗1～2周均有明显好转，在治疗1个月左右进行影像学复查，病灶均有不同程度好转：17例病灶基本吸收；4例随着病程进展病灶在治疗10～15天时病灶有所增加，随后又有吸收好转的论文导读：同时16例患者均做脑脊液中有关病毒抗体检测（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性，可以除外病毒直接感染的中枢神经系统疾病；头颅MRI检查为本病最有价值的检查，本病发病早期即可发现异常，本组28例病例中首次均发现多灶性异常病灶，表现为T1低信号，T2及Flair像高信号，且以白质为主，14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基
波动过程；5例病灶范围明显缩小，信号变弱，但双侧侧脑室出现扩大，未见恢复。4例患者在治疗2～3个月时出现复发，临床表现大致相同，复查头颅MRI发现新病灶，为家属自动停药所致。全部病例未遗留神经系统后遗症。
讨 论
ADEM是儿童较常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，本病可发生于任何年龄，但以儿童和青年多见，本组病例均为儿童，基本符合有关文献道［2］，可能和我们儿童医院病源有关。本组患者春季发病16例（53%），其次为夏季8例（27%），分析与我国每年春夏季病毒感染流行较广有关；有前驱感染或免疫接种史的病例18例（60%），前驱感染与疫苗接种的时间距神经系统症状出现的时间间隔为1～3周，差异较大，与文献报道一致［2］。
本病脑脊液可以完全正常，但多数病例存在轻度异常［3］，本组患者16例（53%）脑脊液常规异常，同时16例患者均做脑脊液中有关病毒抗体检测（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性，可以除外病毒直接感染的中枢神经系统疾病；头颅MRI检查为本病最有价值的检查，本病发病早期即可发现异常，本组28例病例中首次均发现多灶性异常病灶，表现为T1低信号，T2及Flair像高信号，且以白质为主，14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基底节受累，7例脑干受累，6例小脑受累，7例脊髓表现为T10～L2异常信号。MRI显示病灶部位与临床症状及体征具有一致性，对本病早期诊断很有帮助，应尽早检查。
本病的急性期治疗主要通过免疫抑制剂起到抗炎作用，使用的主要药物为皮质类固醇激素，同时辅以B族维生素，从治疗过程及随访结果显示，早期足量使用
激素治疗6个月左右，绝大部分患者能够恢复，提示激素在ADEM患者治疗中的重要性，大剂量人血丙种球蛋白静滴用于复发病例尤为重要，经与激素联合治疗，随访2年，未见再复发。
参考文献
1 左启华.小儿神经系统疾病［M］.第2版.北京：人民卫生出版社，2002：635-638.
2 王敏，曹洁，余静，等.急性播散性脑脊髓炎临床特征及实验室检查［J］.实用儿科临床杂志，2006，21（24）：1717-1719.
3 李明超，蒋莉.急性播散性脑脊髓炎60例临床分析［J］.重庆医科大学学报，2009，34（5）：637-639.
摘要 目的：探讨6～12岁儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归，以期提高其诊疗水平。方法：对30例临床诊断为ADEM的患儿进行为期1～3年的跟踪随访，并对其临床过程、治疗情况及治疗结果进行分析总结。结果：本病春季发病最多（53%），其次为夏季（27%）；全部病例采用糖皮质激素治疗，经1～3年随防，临床效果显著，仅有4例复发，加用静脉丙种球蛋白治疗，未再复发。结论：小儿ADEM早期应用糖皮质激素治疗6个月左右，复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗，临床效果显著。
关键词 小儿 急性播散性脑脊髓炎 临床特点 转归
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统免疫相关性疾病，常发生于病毒感染后或预防接种后，其共同病理特征为脑部和脊髓散在的脱髓鞘病灶。近几年在小儿中的发病率逐年增多，且易与病毒性脑炎混淆，但其在治疗上有很大区别，ADEM需要早期使用皮质类固醇激素治疗，而病毒性脑炎一般不适用激素治疗，因此早期诊断尤为重要。现将近年来30例ADEM患儿的临床特点及转归进行总结，以期提高本病的诊疗水平。
资料与方法
一般资料：2002～2006年收治ADEM患儿30例，男16例，女14例，男女之比为1：088，年龄6～12岁。本组病例各季节均有发病，以春季发病最多，共16例（53%），夏季发病8例（27%）。
诊断标准：符合以下条件即可诊断［1］。多有病毒感染或疫苗接种史；起病呈急性或亚急性；神经系统症状和体征呈弥慢和多灶性；头颅MRI及CT可见颅内以白质为主的多发异常信号；临床排除病毒直接感染和其他颅内病变。
临床特点：①前驱病史及疫苗接种史：发病前1～3周有呼吸道感染史14例，发病前1～2周有麻-风-腮三联疫苗接种史3例，狂犬病疫苗接种史1例，其余12例无明确的前驱感染或疫苗接种史。②临床表现：28例患者有不同程度的发热，发热和神经系统表现不一定同步，12例在发热的同时出现神经系统症状和体征，16例在发热7～21天后出现神经系统症状和体征。神经系统症状表现多样化，以运动障碍最多见，占21例，其中首发运动障碍者13例。21例中表现为肢体乏力、肌力下降者17例，其中8例肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，共济失调者6例；颅神经受累18例，表现为言语不清、吞咽困难12例，口角歪斜、眼睑闭合不全7例，视力下降、视物模糊6例；脊髓受累7例，表现为尿潴留或排尿困难；意识障碍6例，主要表现为意识模糊、嗜睡、昏迷等；惊厥1例。
辅助检查：①实验室检查：9例脑脊液常规异常，白细胞数6～45×106/L，多为单核细胞占优势；7例生化异常，均为蛋白摘自：学士论文www.7ctime.com
增高，在046～078g/L；葡萄糖及氯化物均正常。经治疗2～3周后复查均正常。查脑脊液病毒抗体（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性。②影像学检查：在治疗前后做头颅MRI者28例，首次检查均有异常，28例均表现为颅内多发异常信号，T1低信号T2及Flair像高信号。病灶均以白质为主，大多为双侧，但不一定对称，其中14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基底节受累，7例脑干受累，6例小脑受累。7例脊髓MRI表现为T10～L2异常信号，T1低信号，T2高信号。头颅CT示2例异常，表现为白质区多灶性低密度斑。③脑电生理检查：脑电图5例正常，22例表现为轻度慢波增多，2例为局灶慢波，1例在慢波基础上可见棘-慢综合波。6例视觉异常者做视觉诱发电位检查均为阴性，眼底检查，4例见视神经水肿，2例轻度视神经萎缩。
治疗：均使用糖质激素治疗，其中15例给予甲泼尼龙（甲泼尼龙）冲击治疗，15～20mg/kg·日，共3天，以后用泼尼松口服10～15mg/kg/日，2～3个月，根据临床及影像学表现决定减量，一般2～3月减完；其中4例复发病例加用大剂量人血丙种球蛋白静滴，400mg/kg/日，共5天。采用电话联系或到院复诊的方法进行随访，随访病例26例，22例为单相病程，4例复发，4例由于各种原因失访。
结 果
本组患者临床症状和体征在治疗1～2周均有明显好转，在治疗1个月左右进行影像学复查，病灶均有不同程度好转：17例病灶基本吸收；4例随着病程进展病灶在治疗10～15天时病灶有所增加，随后又有吸收好转的论文导读：同时16例患者均做脑脊液中有关病毒抗体检测（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性，可以除外病毒直接感染的中枢神经系统疾病；头颅MRI检查为本病最有价值的检查，本病发病早期即可发现异常，本组28例病例中首次均发现多灶性异常病灶，表现为T1低信号，T2及Flair像高信号，且以白质为主，14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基
波动过程；5例病灶范围明显缩小，信号变弱，但双侧侧脑室出现扩大，未见恢复。4例患者在治疗2～3个月时出现复发，临床表现大致相同，复查头颅MRI发现新病灶，为家属自动停药所致。全部病例未遗留神经系统后遗症。
讨 论
ADEM是儿童较常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，本病可发生于任何年龄，但以儿童和青年多见，本组病例均为儿童，基本符合有关文献道［2］，可能和我们儿童医院病源有关。本组患者春季发病16例（53%），其次为夏季8例（27%），分析与我国每年春夏季病毒感染流行较广有关；有前驱感染或免疫接种史的病例18例（60%），前驱感染与疫苗接种的时间距神经系统症状出现的时间间隔为1～3周，差异较大，与文献报道一致［2］。
本病脑脊液可以完全正常，但多数病例存在轻度异常［3］，本组患者16例（53%）脑脊液常规异常，同时16例患者均做脑脊液中有关病毒抗体检测（麻疹、风疹、腮腺炎、单纯疱疹、EB等）均为阴性，可以除外病毒直接感染的中枢神经系统疾病；头颅MRI检查为本病最有价值的检查，本病发病早期即可发现异常，本组28例病例中首次均发现多灶性异常病灶，表现为T1低信号，T2及Flair像高信号，且以白质为主，14例半球皮层下白质受累，8例丘脑及基底节受累，7例脑干受累，6例小脑受累，7例脊髓表现为T10～L2异常信号。MRI显示病灶部位与临床症状及体征具有一致性，对本病早期诊断很有帮助，应尽早检查。
本病的急性期治疗主要通过免疫抑制剂起到抗炎作用，使用的主要药物为皮质类固醇激素，同时辅以B族维生素，从治疗过程及随访结果显示，早期足量使用
激素治疗6个月左右，绝大部分患者能够恢复，提示激素在ADEM患者治疗中的重要性，大剂量人血丙种球蛋白静滴用于复发病例尤为重要，经与激素联合治疗，随访2年，未见再复发。
参考文献
1 左启华.小儿神经系统疾病［M］.第2版.北京：人民卫生出版社，2002：635-638.
2 王敏，曹洁，余静，等.急性播散性脑脊髓炎临床特征及实验室检查［J］.实用儿科临床杂志，2006，21（24）：1717-1719.
3 李明超，蒋莉.急性播散性脑脊髓炎60例临床分析［J］.重庆医科大学学报，2009，34（5）：637-639.