关于根治婴幼儿法乐氏四联症根治手术麻醉策略

论文导读：～.59）术前血红蛋白8.9～19.9g/dl。红细胞压积6～6主动脉骑跨≤55例5～65例5～615例吸氧后饱和度75～9均有不同程度的紫绀有杵状指趾。麻醉方法：患者术前禁饮食～小时有安全静脉通路给予静脉补液从病区到手术室有专业医护人员接送术前针长托宁.mg/kg注入室后静脉注入1～mg/kg咪唑安定.1mg/kg基础麻醉。入室后面罩吸氧。
摘要目的：研究婴幼儿法乐氏四联症根治手术的麻醉经验。方法：6～1个月婴幼儿9例在气管插管静吸复合麻醉下行法乐氏四联症根治术了解观察麻醉效果及相关并发症。结果：低血压1例缺氧发作8例经处理后好转体外循环转流6～15分钟升主动脉阻断时间5～1分钟。开放主动脉后自动复跳88例：电击复跳例开放升主动脉前均使用多巴胺5～1靏/（kg贩 ）肾上腺素.1～.靏/（kg贩 ）米力农.～1靏/（kg贩 ）油.67靏/（kg贩 ）支持心功能维持循环平稳。例患者用异丙肾上腺素全组麻醉满意无术中死亡以及麻醉并发症。术后死亡之5例死亡率58。结论：气管插管静吸复合麻醉行法乐氏四联症矫正术是安全的。麻醉管理认真细致入微。重点要预防缺氧发作维护正常心功能
关键词法乐氏四联症婴幼儿缺氧发作麻醉
法乐氏四联症是是临床上常见的紫绀型先天性心脏病主要的发病率占先天性心脏病根治手术是主要的治疗方法。主要临床表现出生后即有紫绀多是肺动脉狭窄甚至是肺动脉闭锁严重狭窄肺血来自动脉导管或侧支供应法乐氏四联由于流出道狭窄容易造成缺氧发作对婴儿多个脏器有一定损伤目前新关点倾向于早期根治术。因现代外科体循环和麻醉技术提高新的外科技术理念逐渐产生根治性手术已被大家所接受。
资料与方法
8～1年收治行行法乐氏四联症根治术患者9例年龄～1个月平均8个月体重5～1kg（平均6kg）术前有紫绀型7例缺氧发作18例8.9～19.9g/dl心动能（Ⅱ～Ⅲ）级心胸比（.～.59）术前血红蛋白8.9～19.9g/dl。红细胞压积6～6主动脉骑跨≤5 5例5～6 5例5～6 15例吸氧后饱和度75～9均有不同程度的紫绀有杵状指趾。
麻醉方法：患者术前禁饮食～小时有安全静脉通路给予静脉补液从病区到手术室有专业医护人员接送术前针长托宁.mg/kg注入室后静脉注入1～mg/kg咪唑安定.1mg/kg基础麻醉。入室后面罩吸氧。菲利普双有创监护仪常规行心电图经皮氧饱和度监测建立外周静脉通路。静脉注射维库溴安顺式阿曲库安枸缘酸1～靏/kg经口气管插管（带套囊）连接麻醉机机械通气呼吸频率～次/分潮气量1ml/kgPEEP cmHO吸呼比（1：1.5～）氧浓度75～8诱导完毕给予5碳酸氢钠ml/kg。行中心静脉三腔管穿刺及有创动脉穿刺术监测有创动脉压及中心静脉压及三腔管给于正性肺力药物及输液用麻醉维持枸橼酸1～靏/（kg沸∈ ）及肌松药维库溴胺1靏/kg必要时静脉输注异丙酚～6mg/kg或吸入七氟醚。监测鼻咽温、肛温、血气、电解质、尿量。根据血气结果调整呼吸机参数保持PO ～mmHg及时用碳酸氢钠纠正酸中毒维持适当前负荷及外周阻力。积极预防缺氧发作一旦术前缺氧发作及时扩容提高体循环阻力缓解漏斗及痉挛（）提高外周阻力苯肾上腺素5～靏/kg静注后用5碳酸氢钠纠正酸中毒。对轻者有效重者快速建立体外循环及时转机开胸前给给予肝素钠针剂mg/kg保持AT5～6秒每5分钟重复监测AT并追加肝素用量使之维持在理想水平。在转机期间一定要有麻醉深度维持红细胞压积5心上开放升主动脉即前5～1分钟正性机力药物多巴胺、多巴酚酊胺肾上腺素米力农油静脉泵泵入辅助心脏功能、增强心肌收缩力、减轻前负荷、后负荷提高心排量。转流期间全部超滤关胸前血压平稳、红细胞压积达到一定水平至少>。停机后用鱼精旦白中和肝素（1.5：1）若有过敏慢速注入或更换其他药物根据患者的血压及胶体渗透压补充白蛋白及血液制品及应用凝血药物及钙剂。
结果
本组术中无死亡之病例术中麻醉平稳血液动力学稳定麻醉中有血压低1例经补液正性药物应用后好转术中急性缺氧发作8例经处理后好转后快速体外循环转机术中转机时间66～161分钟升主动脉现断～1分钟开放升主动脉后87例自动变跳例电击后复跳所有患者开放升主动脉后均使用多巴胺、肾上腺素、米力农、油术后死亡5例例并发重度低心排急性肾衰例术后心跳呼吸骤停肝衰、肾衰。5天后死亡1例死于室性心律失常术后天死亡其余8～7小时脱离呼吸机即出院疮愈随访无相关并发症发生。
讨论
TO是临床常见的紫绀型先天性心脏病患者婴儿期自燃病死率可达5。因此目前国内外学者均主张早期行TO纠治术而临床实践表明婴儿期TO根治术的死亡率并不比年长儿高美国博士顿儿童医院个月以下患儿TO根治术早期死亡率。法乐氏四联症最根本病理变化就是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损右向左分流导致的肺动脉血流的减少血流黏稠氧运输障碍。导致严重低氧血症甚至缺氧发作进而影响心脏和肺血管以及全身脏器的正常发育早期手术不仅可以降低TO患儿的自然病死率而且早期解剖纠治可以促进肺泡和肺血管的发育减轻右心室进行性肥厚和纤维化纠正缺氧从而保护心肌细胞的机械及电生理功能也可避免长期缺氧对心、脑、肾等重要器官的潜在损害早期建立正常的血液动力学有利于左心室和全肺血管的正常发育也有利于中枢神经系统和患儿体格的发育从而可获得良好的远期效果本组手术死亡率

5.6其余患者均恢复满意术后随访效果良好。

TO早期根治术的成功开展离不开良好的麻醉配合TO早期根治的患者是婴幼儿年龄小、体重低、增加了麻醉处理的难度和风险本组麻醉处理中注意了以下几点：①婴幼儿体内含水较多术前管理不善极易脱水加之术前禁食常使血液浓缩诱发缺氧发作。因此术前禁饮食时间不宜过长本组术前禁饮时间一般不要超过小时危重者术前小时仍可饮水。②术前尽量减少对患儿的刺激避免哭闹与闭气术前静脉给药或改口服。③有创操作应在良好的基础麻醉下进行本组采用基础麻醉起效迅速效果满意穿刺条件好循环呼吸稳定法乐氏四联症患者静脉诱导时静脉诱导时静脉脑循环时间缩短易使血压下降因此诱导易缓慢平稳法乐氏四联症患者侧枝循环丰富劈胸骨和大血管插管时出血较多易引起血压下降缺氧发作在建立体外循环前应及时补充血容量使中心静脉压维持在相对较高水平。④婴幼儿动静脉置管难度较大技术要求高加之TO患者动脉血氧分压低动静脉血颜色差别小并且血液黏稠致穿刺回流征不明显容易影响穿刺判断。⑤婴幼儿体重小用药量和补药量应尽量精确避免不足和过量内环境已与变化需精心监测和及时调整。⑥复跳后预防低心排血量综合征：病因与术前病情严重有关左心室舒张末期容积指数小；T患者可能存在左心室发育良跨肺动脉瓣环的切口和右室流出道的疏通可能导致肺动脉瓣反流和右室收缩力减弱有关以及体外转流和主动脉阻断时间较长心肌功能损害及转流后低血压处理不及时也是重要原因。术中除充分供养外尽量缩短转机和主动脉阻断时间做好心肌保护良好的心肌保护是婴儿TO手术成功的关键婴幼儿心肌对缺氧的耐受力差BP中缺血缺氧更易造成心肌损伤术后易出现心功能不全转流中应维持肛温5℃左右主动脉根部灌注℃冷晶体保护液局部辅以冰屑以降低心肌表面温度减少代谢BP中常规使用超滤减轻心肌水肿降低心肺负荷以利于术后心肺功能的恢复畸形矫正后往往需要正性肌力药物如多巴胺、多巴酚酊胺、肾上腺素、米力农等辅助方可保证顺利脱离PBPB停机后还应注意呼吸管理及时清理呼吸道调整呼吸参数。⑥主动脉开放前5～1分钟泵入血管活性药物增强心肌收缩力减轻心脏前后负荷提高心排血量。
围术期应注意保温护理本组病例麻醉满意无相关并发症及死亡病例发生：TO的主要病理变化是论文导读：故麻醉诱导后应快检查血气并及时根据血气分析结果补充碳酸氧钠和调整呼吸参数以防止脱水和酸血症导致的低血压和缺氧发作应掌握合适的麻醉深浅度争取较高的容量负荷适度稀释血压以减低肺循环阻力同时维持较高的体循环阻力适当的体循环阻力有助于减少右向左分流增加肺血流量改善氧合此外遇到顽固性缺氧发作时尽早建立体外循环
右室流出道狭窄和高位大室缺致使肺血流量减少并引起右向左分流导致低氧血症并引起代偿性血液黏度增高进一步加重低氧严重时可致缺氧发作危及生命因此防治缺氧发作是该类手术麻醉管理的重要内容麻醉选择应以减少右向左分流降低血液黏度防止缺氧发作为原则麻醉诱导应力求平稳避免哭闹挣扎通气不足等避免肺血流减少右向左分流增加至紫绀加重麻醉过程中要掌握麻醉用药对先心病的血液动力学的影响慎用有明显扩血管和增加肺血管阻力的药物预防术中低血压低血压是缺氧发作主要因素血压下降体循环阻力降低肺血流减少更导致缺氧、酸中毒、心肌抑制、心动过缓肺血管收缩、儿茶酚胺释放以及漏斗部痉挛性梗阻使肺血流进一步减少形成恶性循环。紫绀型先心病由于存在着不同程度的缺氧而易致酸中毒故麻醉诱导后应快检查血气并及时根据血气分析结果补充碳酸氧钠和调整呼吸参数以防止脱水和酸血症导致的低血压和缺氧发作应掌握合适的麻醉深浅度争取较高的容量负荷适度稀释血压以减低肺循环阻力同时维持较高的体循环阻力适当的体循环阻力有助于减少右向左分流增加肺血流量改善氧合此外遇到顽固性缺氧发作时尽早建立体外循环是 解除缺氧最有效的方法本组病例采用基础麻醉伍用肌松药和少量枸橼酸诱导插管枸橼酸异丙酚等药复合低浓度吸入麻醉药维持麻醉获得了对循环影响小源于：论文参考文献www.7ctime.com
可操作性强循环相对稳定的满意效果术中有8例出现急性缺氧发作1例伴有低血压其中例PO一过低于一缺氧发作密闭面罩吸氧经过度通气饱和度能提高1补碱纠酸补液强心及血管加压药（多巴胺苯肾上腺素）以及微量艾司洛尔等处理后均逐渐好转。
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