阐释粒细胞嗜酸性粒细胞增加性皮炎一例报道并嗜酸性粒细胞增加综合征复习

论文导读：
摘要：目的：浅析HES的临床特点,探讨该病的治疗策略,浅析该病的预后,对该病的诊断及治疗提供帮助。策略：回顾性浅析1例确诊为HED的患者的临床资料；检索自2000年～2011年发表在CNKI、Pubmed、CBM等数据库中的国内外关于HES的病例报道,并重点对国内近10年报道的关于HES的53篇文献中资料较完整的46例患者进行浅析,收集报道病例的性别、年龄、临床体现、病程、辅助检查、治疗案例及预后等一般资料,浅析我国HES的病因、发病机制、临床体现、实验室检查、组织病理检查及骨髓细胞学检查等,与国外相关报道进行比较,对我国HES的好发人群、发病年龄、临床特点、并发症、治疗、预后及与其他合并嗜酸性粒细胞增加的疾病的联系与区别等不足进行进一步的浅析。结果：HES病因不明,临床体现复杂,可伴有多系统损害及出现各种各样皮疹,首诊常易误诊,预后有较大差别。(1)我们报道的该病例为淋巴细胞型HES,临床体现以皮肤受累为主,对糖皮质激素治疗反应较好,甲磺酸伊马替尼对该患者有一定疗效。目前该患者仍在随访之中。(2)复习相关文献报道的46例患者中,男性34例,女性12例,男女发病率之比约为3：1。(3)年龄：最小2岁,最大92岁,中位发病年龄36岁,平均发病年龄39岁。其中8例小于18岁,19例大于40岁。(4)46例患者中,21例出现皮疹,19例发热,11例伴有显著瘙痒症状,11例出现胸闷、咳嗽、咯痰及胸痛,10例出现头晕、乏力,8例出现腹痛、腹泻,2例累及肾脏,1例出现消瘦。(5)皮肤、骨髓及心脏、肺部、腹部、神经系统均可受累。(6)国内外HES在发病年龄及系统受累等方面无显著差别。我国发病率男女之比约为3：1,与国外报道9：1相差较大。M-HES好发于中老年男性,L-HES无显著性别差别。(7)实验室检查：FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性率在10%～15%；IgE或其他免疫球蛋白水平升高：胸腺和活化调节因子(TARC)水平升高；异常T细胞亚群；IL-2、IL-3、IL-5及GM-C等细胞因子水平升高；TCR基因重排部分病历可发现单克隆性淋巴系统疾病。(8)免疫分型：分为骨髓型和淋巴细胞型两型；M-HES可有多种染色体异常；L-HES也可有着染色体异常。(9)骨髓型HES常有血液学异常,包括血小板减少,贫血,骨髓纤维化,F/P融合基因,染色体异常,高免疫球蛋白血症等,有转化为CEL的风险,病程恶性,预后不好,死亡率较淋巴型高。淋巴型HES常以皮肤受累体现为主,有转化为淋巴瘤的可能,应予密切随访。(10)治疗以糖皮质激素、细胞物为主；可以利用干扰素；甲磺酸伊马替尼对FIP1L1-PDGFRA (+)患者效果最好,对40%FIP1L1-PDGFRA(-)可能有效；美泊利单抗(IL-5的人源化抗体)和SCH55700单抗,能与IL-5结合,以而阻断IL-5与嗜酸性粒细胞表面上IL-5受体的相互作用；白介素2受体对特定HES有效；体外光化学疗法可能有效；有报道利用自体造血干细胞移植对嗜酸性粒细胞增加综合征(HES)有效。结论：随着对该病认识的逐渐深入,更倾向认为该病系一组病谱性疾病,病谱的一端为良性疾病,即仅累及皮肤的嗜酸性粒细胞增加性皮炎(HED),另一端为病程恶性的慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL),预后较差。F/P融合基因的发现及多种染色体异常支持HES为造血系统的恶性克隆性疾病,并可转化为嗜酸性粒细胞白血病及淋巴瘤。该病临床体现多样,容易误诊、漏诊,临床诊断应综合浅析患者病史、临床体现,并作血常规、骨髓细胞学检查、F/P融合基因检测、病理检查、染色体检查及免疫分型等,做到早诊断,个体化治疗,改善预后,注意对患者进行健康教育以及随访,预防疾病恶变,降低患者死亡率。关键词：嗜酸性粒细胞增加综合征论文嗜酸性粒细胞增加性皮炎论文发病率论文分型论文治疗论文
本论文由www.7ctime.com,需要论文可以联系人员哦。中文摘要6-9
ABSTRACT9-12
符号说明12-13
前言13-15
病例报告15-18
病史摘要15
查体15
实验室检查15-16
皮肤病理检查16
诊断16
治疗16-18
文献复习18-论文导读：23一：HES的临床特点18-21二：HES与其他嗜酸性粒细胞增加症的鉴别21-23讨论23-27参考文献27-30综述30-44综述参考文献40-44附图44-48致谢48-49攻读硕士学位期间撰写及发表的论文49-50学位论文评阅及答辩情况表50上一页12
23
一：HES的临床特点18-21
二： HES与其他嗜酸性粒细胞增加症的鉴别21-23
讨论23-27
参考文献27-30
综述30-44
综述参考文献40-44
附图44-48
致谢48-49
攻读硕士学位期间撰写及发表的论文49-50
学位论文评阅及答辩情况表50